神經鞘黏液瘤的癥狀是什么？神經鞘黏液瘤怎么治療？

　　一、發病原因

　　神經鞘瘤起源于施萬細胞。雖然有一些關于神經瘤病因的推測，但直到現在還沒有完全找到真正的誘發因素。目前最傾向的原因是：腫瘤抑制基因缺失。

　　二、發病機制

　　腫瘤具有完整的包膜，切面可呈淡紅、灰白或黃色。有時可見由變性而形成的囊腫，內含血性液體。鏡下見瘤實質主要由神經鞘細胞構成，偶見成熟神經節細胞和神經干參與。根據組織結構特點可分為致密型和網狀型兩種。

　　1、致密型（Antoni甲型）：有下列特點：施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列，有細的結締組織纖維；胞核有呈柵欄狀排列傾向，并與無核區相間。

　　2、網狀型（Antoni乙型）：施萬細胞排列疏散紊亂，間質水腫。可見基質黏液變性形成多個小囊腫，小囊腫可相互融合形成大囊腔，腔內充滿液體。瘤體內可見較多的肥大的細胞。腫瘤內血管豐富，尤其是疏松網狀區，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

　　一般為手術出現并發癥。

　　一、手術期間的并發癥

　　1、出血。

　　2、急性腦干梗死和機械性損傷。嚴重時術中死亡。

　　二、術后早期并發癥

　　1、術后出血。（關顱前做奎氏試驗預防）。

　　2、腦干或小腦水腫、顱內高壓癥。

　　三、術后中晚期并發癥

　　1、腦脊液漏（在術中用骨蠟填封乳突及巖錐切面的骨縫可預防）。

　　2、腦神經麻痹，常見為面神經損傷，也可有三又神經、舌咽神經、迷走神經損傷。

　　3、腦部癥狀：共濟失調、發音困難。

　　4、錐體束受損：表現為肢體運動障礙。

　　四、術后晚期并發癥

　　1、顱內感染。

　　2、腦脊液循環障礙。

　　3、腫瘤復發、部分腫瘤切除者，術后復發率為80％。復發時間在術后一年至數年。近來γ刀成功地用于聽神經瘤的治療。可明顯縮小瘤體，早期隨訪可抑制腫瘤的生長，保留而神經功能可選擇性地用于某些病例。

　　神經鞘瘤發生于許多其他器官，可發生腦瘤如腦膜瘤，膠質瘤和星形膠質細胞瘤。

　　可分經典型及細胞型兩型，經典型神經鞘黏液瘤，發生于中年人（平均年齡48歲）主要發生于頭部和上肢，單個損害為皮膚色或粉紅色，柔軟到橡皮樣硬度的丘疹和結節，細胞型神經鞘黏液瘤發生于年輕人（平均年齡24歲），女性多見，好發于頭，頸部，皮損為堅實性，粉紅色或紅褐色丘疹和結節，大小在3cm以下，典型神經鞘黏液瘤常無自覺癥狀，偶有觸痛，損害為良性，但若切除不完全可復發。

　　惡性腫瘤預防

　　一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用，降低發病率。如平時應注意參加體育鍛煉，改變自身的低落情緒，保持旺盛的精力，從而提高機體免疫功能和抗病能力；注意飲食、飲水衛生，防止癌從口入；不吃霉變腐敗，燒焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物，或不飲用貯存較長時間的水，不吸煙、不酗酒，科學搭配飲食，多吃新鮮蔬菜、水果和富有營養的多種食物，養成良好的衛生習慣。同時注意保護環境、避免和減少對大氣、飲食、飲水的污染，可以防止物理、化學和寄生蟲、病毒等致癌因子對人體的侵害，有效地防止癌癥的發生。

　　二級預防是利用早期發現、早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌癥病人的死亡。在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定期體檢。如拍照胸片、支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌；做B型超聲波掃描、甲胎蛋白測定，可揭示肝癌；做常規陰道細胞學檢查，可早期發現宮頸癌；食道拉網檢查、纖維食道鏡、胃鏡、腸鏡檢查，可早期發現食道癌、胃癌、結腸癌等。因此，一旦發現身體患癌癥之后，一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療，樹立戰勝癌癥的信心，積極配合，癌癥是可以治愈的。

　　三級預防是在治療癌癥時，設法預防癌癥復發和轉移，防止并發癥和后遺癥。目前腫瘤專科醫院都具備了一套綜合治療的優勢，針對不同的腫瘤疾病，有著不同的治療方法。如手術切除腫瘤、化療、放療、中醫、免疫等治療手段。相信只要注意學習，掌握常用而基本的腫瘤防治知識，人人都可以盡早捕捉某些癌癥的征象和表現，以便及時就診，協助醫生作到及時診斷、及時治療。

　　1、組織病理：經典型神經鞘黏液瘤通常由互相連接的小葉和束構成真皮內界限清楚的腫瘤，束含有大量黏液瘤性基質，僅有少量細胞成分，細胞形態不一，呈肥胖梭形，細長形，有雙極胞漿突，或呈星形，核染色稍深，無明顯核仁，核分裂象稀少或無，偶見多核巨細胞，黏液性基質常由部分保留的包膜或周圍受壓縮的纖維組織分開，雖常可發現其附近各神經小支，但通常不容易辨認其與神經直接連接。

　　2、免疫組化檢查：黏液基質中的細胞對S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強陽性，對神經元特異性烯醇化酶和Leu7（CD57）抗原呈陽性，當包膜保留時則上皮膜抗原呈陽性反應，軸突的神經絲染色為陰性，黏液瘤性基質對酸性黏多糖染色呈強陽性反應。

　　細胞型神經鞘黏液為界限不清的浸潤性損害，累及真皮大部分，甚至累及皮下組織，腫瘤生長外觀呈束狀，叢狀，結節或巢狀，腫瘤主要由上皮樣細胞，胞核大呈卵圓形，胞漿豐富，嗜酸性胞膜不明顯，染色質常集中在核膜上，有一明顯核仁，亦可見梭形細胞，特別是當細胞形成巢狀或漩渦狀時，核肥胖或卵圓形，核分裂象明顯，有不同程度的細胞非典型性，亦可見多核巨細胞，通常缺乏黏液樣物質，或沿個別細胞巢周圍集聚，免疫組化檢查，細胞型神經鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均陰性可與黑色素瘤鑒別，同樣Leu7（CD57），Ⅳ型膠原和上皮膜抗原為陰性或局灶性弱陽性，NK1/C3神經元特異性烯醇化酶，平滑肌特異性肌動蛋白和CD34抗原有散發的陽性報告，僅波狀纖維蛋白常呈陽性。

　　注意飲食、飲水衛生，防止癌從口入；不吃霉變腐敗，燒焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物，或不飲用貯存較長時間的水，不吸煙、不酗酒。宜清淡易消化的食物，注意增加多種維生素的攝入，如維生素A、B1、B6、B12、C和D等。應多食蔬菜、水果和含粗纖維的食物，常食堅果，注意營養的補充。

　　1、治療

　　神經鞘瘤是一種良性腫瘤，非手術治療無效，其包膜完整，邊界清楚，手術治療效果最佳，不宜采用其他治療手段。手術切除，將腫瘤完整摘除而不損傷神經。

　　一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥（如復方新諾明）或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物（如紅酶素、青酶素等）；手術范圍較大、腫瘤部位深在者則一般采用聯合用藥，較常用為：作用于革蘭氏陽性菌的藥物（如青酶素）+作用于革蘭氏陰性菌的藥物（如慶大酶素）+作用于厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術前后感染嚴重或術創大，修復方式復雜者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。

　　2、預后

　　除惡性亞型外，手術切除可完全治愈。